腎囊腫性疾病

(別名囊腫性腎病,囊腫性腎臟病,多囊腎,腹痛)

腎臟囊腫性疾病包括一組可在腎臟不同部位出現的單個或多個囊腫性疾病。多為先天性,可發于單側或雙側。多見于35-45歲。主要表現腹脹、腹痛(運動時加劇,平臥后減輕)、腹部腫塊、高血壓、血尿、貧血,少數有紅細胞增多癥,50%患有伴有肝囊腫,胰、肺,脾、骨骼,睪丸、卵巢、甲狀腺亦可有囊腫,少數可有顱內小動脈瘤。多數腎臟囊腫性疾病患者并發腎臟感染和結石。晚期者出現慢性腎功能衰竭。若是嬰兒型常合并其他畸形,多在出生數周至1月內死亡。

現代醫學對腎臟囊腫性疾病病因至今不明,約半數有家族史,在成人型為顯性遺傳,而嬰兒型為隱性遺傳。 

腎臟囊腫性疾病的診斷主要根據有家族史,中年人有腰腹疼痛或絞痛,伴血尿,或原因不明的腎功能衰竭而貧血相對不明顯。檢查腎臟明顯腫大者。腹部X片可見腎臟不規則增大的輪廓。靜脈腎孟造影顯示腎孟被拉長,腎盞變平或呈半月狀。超聲波檢查可發現積液的囊腔并了解其體積之大小。

現代醫學對腎臟囊腫性疾病缺乏有效的治療方法,主要是積極處理并發癥(尿路感染、結石、梗阻者),避免尿路刨傷性檢查。近年來有人報道對孤立性大囊腔可注射無水酒精作封閉療法。對晚期病例引起的尿毒癥有時作腎移植,或慢性透析。

腎臟囊腫性疾病在中醫學中可屬“癥積”、“痞塊”、“腹痛”、“尿白”和“肝陽”等范疇。《靈樞·本臟第四十七》有“腎大則善病腰痛不可俯仰,易傷于邪”之說。先天稟賦不足,腎氣衰微,作強失職,惡血內阻,漸成囊狀,病延日久,腎氣衰于下,肝陽亢于上,濕濁停于中焦,尿少泛惡,浮腫頭痛諸癥叢生,終至危境而告終。

病因

腎臟囊腫性疾病中醫病因:

《靈樞·本臟第四十七》有“腎大則善病腰痛不可俯仰,易傷于邪”之說。先天稟賦不足,腎氣衰微,作強失職,惡血內阻,漸成囊狀,病延日久,腎氣衰于下,肝陽亢于上,濕濁停于中焦,尿少泛惡,浮腫頭痛諸癥叢生,終至危境而告終。

癥狀

腎囊腫性疾病的相關癥狀有

幼年時腎保持正常大小或略小,偶可發現些小的囊腫。隨年齡增長,囊腫的數目和大小均逐步增加,但進程緩慢,多數到30歲以后囊腫和腎臟長到比較大時才出現癥狀。常見癥狀有:

①腎臟腫大:可大于正常5—6倍,兩側可有明顯差別。腎臟腫大早期需影像學檢查才能發現,嚴重者腹部觸診即能發現。

②腰腹部不適,疼痛:這是腎和囊腫增大,腎包膜張力增加或牽引腎蒂血管神經引起的。突然加劇的疼痛常為囊內出血或繼發感染,合并結石或出血后血塊堵塞輸尿管可引起腎絞痛。

③蛋白尿和白細胞尿:20~40歲病人中20%~40%有輕度持續性蛋白尿,24小時尿蛋白定量一般在1g以下。白細胞尿多見,但不一定是尿路感染。

④高血壓 高血壓:是本病早期的常見表現,并直接影響預后。據報道,無氮質血癥的病人近60%發生高血壓;腎功能正常的病人中,合并高血壓時腎臟明顯大于血壓正常者。

⑤腎功能損害;一般30歲之前很少發生慢性腎功能衰竭,至59歲時約有半數病人已喪失腎功能。

并發癥

多囊腎有哪些腎外表現:

(1)多囊肝:60歲以上的患者70%發現多囊肝,尸解材料更多見,90%以上病例有多囊肝,發生率并不與腎囊腫的嚴重程度相平行,一般較腎囊腫晚發現10年,且發展更慢。女性(特別是經產婦)發病率高且發病年齡提前,囊腫數目較多,可能是女性激素參與其形成。

(2)顱內動脈瘤:發生率為10%~40%,9%的病人死于顱內動脈瘤破裂,是危險性最大的合并病。

(3)心瓣膜發育異常:據觀察,二尖瓣脫垂發生率為26%,二尖瓣或三尖瓣關閉不全分別為31%、15%。

多囊腎并發癥:

(1)尿路感染:包括膀胱炎、腎盂腎炎、囊腫感染和腎周圍膿腫。其中腎盂腎炎和囊腫感染比較難鑒別,出現白細胞管型和對常規尿路感染抗菌治療反應迅速有利于腎盂腎炎的診斷,而血培養陽性和局部有壓痛則傾向于囊腫感染。

(2)腎結石和腎內鈣化:當出現疼痛加劇、絞痛或肉眼血尿時應想到并發結石的可能。據統計并發率近20%,成分以鈣和尿酸最常見。

后遺癥

腎囊腫性疾病的相關后遺癥有

多囊腎為什么會發生慢性腎功能衰竭:

多囊腎發生慢性腎功能衰竭的機理,除因囊腫壓迫、取代正常腎組織外,尚有以下兩個因素:

①非囊腫組織(小管、間質、血管)的缺血、硬化和/或炎癥、纖維化;

②進行性功能腎單位的喪失引起剩余的正常腎單位的高灌注、高濾過以及促腎生長因子的產生均促進腎單位的進一步破壞。因此,鄰近區域的狀況決定了腎功能損害的發展速度。高血壓和尿路感染也是影響腎功能損害發展速度的因素。同一家族內發展至尿毒癥的時限相似。

分型

多囊腎是腎臟的皮質和髓質出現無數囊腫的一種遺傳性腎臟疾病,按遺傳方式分為二型:

①常染色體顯性遺 傳型,此型一般到成年才出現癥狀,故又稱成人型;

②常染色體隱性遺傳型,一般在嬰兒即表現明顯,又稱嬰兒型。

所屬部位

背腰

所屬分科

疑難病 外科
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